Hva er organsystemene påvirket av Huntingtons sykdom?

Huntington's sykdom er en voksenstart, genetisk hjernesykdom preget av tap av muskelkontroll og fremgang i forverring av tankeprosessene. De tidlige stadiene av Huntingtons sykdom påvirker primært muskelsystemet. Med progressiv forverring av hjernevevet utviser andre organsystem manifestasjoner av sykdommen. Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slagord sier at mer enn 15 000 voksne i USA lever med Huntingtons sykdom fra 2010.

Muskel-skjelettsystemet

Huntingtons sykdom påvirker kraftig muskel-skjelettsystemet på grunn av tap av hjerne celler, eller nevroner, som styrer initiering, koordinering og flyt av bevegelse. De første symptomene på Huntingtons sykdom forekommer typisk mellom 30 og 50 år, rapporterer Universitetet i Utah Genetisk Vitenskap Læringssenter. Muskeltrekking og mangel på koordinasjon gir ofte sykdommen. Progressivt tap av nevronene som styrer bevegelse fører til flere symptomer, inkludert talevansker, klossethet, tilfeldige øyebevegelser og ufrivillig jerking.

Manglende koordinering og ufrivillig jerking eller chorea fører til økt risiko for fall og brekte bein. I de avanserte stadier av Huntingtons sykdom, fører tap av kontrollert muskuløs funksjon til pasienter som ikke er i stand til å utføre dagliglivsoppgaver, som å mate seg, kle seg, bade og gå. Folk med sen-stadium Huntingtons sykdom er ofte bedridden og ute av stand til å snakke.

Fordøyelsessystemet

Huntington's sykdom påvirker fordøyelsessystemet negativt. Tap av muskelkontroll forårsaker å tygge og svelge vanskeligheter. Den amerikanske Tale-Language-Hearing Association konstaterer at folk med Huntingtons sykdom vanligvis har problemer med å holde mat og væsker i munnen, og begynner å svelge og rydde mat fra munnen. Ukoordinert aktivitet av spiserøret, som transporterer mat fra munnen til magen, fører ofte til opphiss av svelget mat. Spiseproblemer medfører et progressivt vekttap, et kjennemerkesymbol for avansert Huntingtons sykdom. En avtagende appetitt kan også bidra til dårlig næringsinntak.

Tap av muskelkontroll fører vanligvis til manglende evne til å kontrollere avføringen. De fleste med avansert Huntingtons sykdom har fekal inkontinens. Fekal forurensning av den eksterne åpningen for urinpassasje kan føre til urinveisinfeksjon, særlig blant kvinner.

Åndedrettsvern

Svelging utløser normalt en refleks muskulær sammentrekning av epiglottis, et stykke vev i halsen som dekker åpningen til luftveien for å hindre at maten kommer inn i lungene. Den uordnede svelging forbundet med Huntingtons sykdom forstyrrer vanligvis den koordinerte lukkingen av luftveien, forårsaker hyppige episoder av kvelning og forurensning av luftveiene med inntatt mat og væsker. Matkontaminering av lungene fører ofte til lungebetennelse. Huntington's Outreach Project for Education ved Stanford University rapporterer at lungebetennelse er den ledende dødsårsaken blant mennesker med Huntingtons sykdom.

, , ] ]