Kan visse matvarer helbrede akutt intermitterende porfyri?

Akutt intermitterende porfyri er en sjelden genetisk lidelse som forårsaker at porfyriner bygger seg opp i kroppen. Dette kan føre til akutte AIP-angrep, karakterisert ved alvorlig magesmerte, kvalme og oppkast, psykose og i alvorlige tilfeller lammelse og hjertearytmi. Akutt intermitterende porfyri har ingen kur. Kosthold spiller imidlertid en stor rolle i behandling og forebygging av akutte angrep, og visse typer matvarer kan redusere lengden og alvorlighetsgraden av et angrep. Du bør alltid kontakte din hematolog før du prøver å kontrollere et akutt angrep gjennom diett, da AIP kan være livstruende hvis det behandles feil.

Glukose og AIP

Akutt intermitterende porfyri skyldes en defekt i et enzym som kalles porphobilinogen deaminase, eller bare PBGD. Når andre faktorer som kosthold kommer inn i spillet, oppstår et angrep. Hvis du ikke spiser nok karbohydrater, vil kroppen din aktivere proliferatoraktivert reseptor y coactivator 1a. PGC-1a øker i sin tur uttrykket av aminolevulinatsyntase-1 i kroppen, noe som resulterer i et akutt angrep. Å ta i mye karbohydrater reverserer denne prosessen, i hvert fall delvis, og det er derfor carb-lasting brukes til å behandle og forebygge akutte angrep.

Matkilder

Det finnes en rekke ulike matvarer og drikker som du kan ta inn. Du vil ønske å innlemme en blanding av enkle og komplekse karbohydrater. De enkle karbohydrater kommer inn i blodbanen nesten umiddelbart, noe som bidrar til å redusere porfyrinproduksjonen i kroppen din akkurat når du trenger det. De komplekse karbohydrater gir kroppen din en stabil, tidsgitt forsyning av glukose for å holde nivåene høye og stabile. Anbefalte enkle karbohydrater inkluderer frukt, honning, sirup og andre sukkerholdige matvarer. Honning er spesielt bra fordi den inneholder en stor mengde karbohydrater, og den kommer inn i blodbanen rett fra magen. Dette gjør det til et godt valg hvis du er kvalm. Komplekse karbohydrater som anbefales for akutte angrep, inkluderer bønner, havre og fullkornsbrød og pasta. Hvis du føler deg for kvalm i å spise, prøv å ta små, men hyppige, søppel av sukkerholdige drikker, som fruktjuicer og sportsdrikker.

Dosering

Under et angrep må du ta en minimum 300 g karbohydrater om dagen, ifølge en studie publisert i august 2005 utgaven av "Cell." Dette oversetter til 1200 kalorier av karbohydrat daglig. Det er best å konsumere små mengder jevnt gjennom dagen, og ta inn minst 50 gram karbohydrater hver tredje time. Den første dosen skal omfatte for det meste enkle karbohydrater. Sminke av følgende måltider og snacks kan blandes. Det er viktig at du overvåker blodsukkeret ditt for å sikre at det ikke er for høyt. Du må oppnå en hjemmeskjerm og sjekke sukkeret omtrent hver tredje til fire timer. Rådfør deg med din hematolog hvis blodsukkeret måler over 150.

Kosthold og forebygging

Et riktig kosthold er ikke bare nyttig for å behandle akutte angrep, men også for å forhindre dem. Mens opprettholde riktig nivå av karbohydrater er viktig, er et velbalansert diett nøkkel. Karbohydrater bør utgjøre 60 prosent av kostholdet ditt, i henhold til American Porphyria Foundation. Du må også ta en stor mengde fiber, 40 gram til 50 gram daglig. Dette gjelder spesielt hvis du er kvinne, da kvinner er mer utsatt for angrep på grunn av hormonelle svingninger. Det er også visse kostholdsbegrensninger du må overholde hvis du vil redusere sannsynligheten for å få et angrep. Du bør unngå å spise for mye protein, da et høyprotein diett kan utløse. Alkohol må også unngås.

Forholdsregler og overveier

Med mindre angrepet er mildt og glukosebelastning er gjort ved starten, er det vanligvis nødvendig med sykehusinnleggelse. Du trenger medisiner for å kontrollere smerten din og for å få deg til å føle deg mindre kvalm. Hvis du ikke kan spise på grunn av kvalme, får du glukose infundert direkte intravenøst. Hvis angrepet ditt er alvorlig, vil du sannsynligvis trenge behandling med Panhematin, den eneste medisinen tilgjengelig som er spesifikt rettet mot behandling av akutte porfyrier. Rådfør deg alltid med din hematolog når du tror du har et angrep. En akutt episode kan være livstruende. Du bør ikke selvbehandle deg hjemme uten først å få veiledning og råd fra legen din.