Påvirker marfans syndrom levetiden?

Ja, Marfans syndrom kan potensielt påvirke levetiden. Mens medisinske fremskritt og riktig behandling har forbedret forventet levealder betydelig for personer med Marfan-syndrom, kan det fortsatt forkorte en persons levetid sammenlignet med befolkningen generelt.

Den primære livstruende komplikasjonen til Marfans syndrom er aortakomplikasjoner, spesielt aortadisseksjon. Aortadisseksjon oppstår når en rift utvikler seg i det indre laget av aorta, hovedpulsåren som frakter blod fra hjertet til resten av kroppen. Personer med Marfans syndrom har svekket aortavev på grunn av den genetiske defekten som påvirker produksjonen av fibrillin, et protein som gir styrke til bindevevet. Denne svakheten gjør dem mer utsatt for aortadisseksjon, som kan være dødelig hvis den ikke behandles umiddelbart.

Risikoen for aortadisseksjon øker med alderen, og det er den ledende dødsårsaken hos personer med Marfans syndrom. Tidlig påvisning og tett overvåking av aorta, sammen med forebyggende tiltak som medisinering og regelmessig overvåking, kan bidra til å redusere risikoen for aortadisseksjon og forbedre den totale forventet levealder. Til tross for disse intervensjonene har imidlertid svekket aortavev hos personer med Marfans syndrom fortsatt en høyere risiko for komplikasjoner og potensielle livstruende hendelser.